Définition
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fait partie des hypertensions pulmonaires pré-capillaires, caractérisées par une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant aboutir à une défaillance cardiaque droite 1
C’est une pathologie rare et grave, qui peut engager le pronostic vital du patient. 1
L’HTAP regroupe différentes formes de la maladie, toutes caractérisées par un intense remodelage des artères pulmonaires de petit calibre. 1
Les différentes formes d’HTAP 1-3
Comment se développe l’HTAP ?
Le développement de l’HTAP est lié à une prolifération des cellules endothéliales et musculaires lisses vasculaires, entraînant une réduction anormale et progressive des lumières vasculaires. 1,4
Bien que la physiopathologie de l’HTAP reste obscure, les récentes avancées ont mis en évidence trois composantes à la base des modifications structurelles et fonctionnelles du lit vasculaire pulmonaire : 4
- la dysfonction endothéliale pulmonaire ;
- la dysfonction du muscle lisse vasculaire ;
- les désordres inflammatoires et immunitaires.
HTAP : HyperTension Artérielle Pulmonaire ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire ThromboEmbolique Chronique ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ; PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire Occluse ; RVP : Résistance Vasculaire Pulmonaire.
(1) PNDS. Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020.
(2) Simonneau G, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1801913.
(3) Mandell E, et al. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. Pediatr Pulmonol. 2021 Mar;56(3):661-669.
(4) Bordenave J, et al. Nouveau regard sur la physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire. Rev Mal Respir. 2019 Apr;36(4):433-437.
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(6) Leopold JA, et al. Molecular Mechanisms of Pulmonary Vascular Remodeling in Pulmonary Arterial Hypertension. Int J Mol Sci. 2016 May 18;17(5):761.