Prise en charge de l’HTAP


Quelle prise en charge une fois le diagnostic confirmé ?

Des mesures générales d’hygiène de vie peuvent être recommandées (éviction du tabac et de l’alcool) ou encore une activité physique afin de prévenir un déconditionnement physique excessif. 1

Des traitements non spécifiques sont également recommandés : 1

  • Anticoagulation par antivitamine K, sauf dans les formes associées d’HTAP, notamment à la sclérodermie systémique,
  • Diurétiques, en association avec un régime hyposodé,
  • Oxygénothérapie lorsqu’il existe une hypoxémie importante au repos. 1

Des traitements médicamenteux spécifiques vont, quant à eux, cibler directement les voies impliquées dans la dysfonction de la cellule endothéliale pulmonaire.
Actuellement 4 cibles thérapeutiques différentes ont été identifiées : 2,3

  • L’adénylate cyclase
  • La guanylate cyclase soluble
  • La phosphodiestérase 5
  • Les récepteurs de l’endothéline

Les traitements ciblés de l’HTAP n’ont pas été étudiés et ne sont donc indiqués qu’en cas de PAPm ≥ 25 mmHg, de PAPO ≤ 15 mmHg et de RVP ≥ 3 UW. 1

Objectifs thérapeutiques et stratification du risque

La stratification du risque est déterminante tout au long de la prise en charge de l’HTAP : elle guide l’évolution de la stratégie thérapeutique. 1,2
A chaque visite de suivi, l’évaluation du risque doit donc être systématique.1

Cette évaluation doit inclure au minimum 4 examens : 1

Des études montrent qu’une majorité de patients ne sont pas à l’objectif thérapeutique lors de leur 1re évaluation, 3 à 6 mois après l’introduction d’un traitement. 4,5

Quelle stratégie thérapeutique ?

Algorithme de prise en charge 1,2

ARE : Antagoniste des Récepteurs de l’Endothéline ; HTAPi/h/a : HyperTension Artérielle Pulmonaire idiopathique/héritable/associée ; iPDE5 : Inhibiteurs de la PhosphoDiEstérase de type 5.

Éducation thérapeutique 1,2

Quel parcours médical dans l’HTAP ? 1,2

AC : Adénylate Cyclase ; AMPc : Adénosine MonoPhosphate cyclique ; COX : CycloOXygénase ; ECE : Enzyme de Conservation de l’Endothéline ; ET-A/B : Endothéline A/B ; GMPc : Guanosine MonoPhosphate cyclique ;HTAPi/h/a : HyperTension Artérielle Pulmonaire idiopathique/héritable/associée ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; IC : Index Cardiaque ; NO : Monoxyde d’azote ; NT-proBNP : fragment du peptide natriurétique ; NYHA : New York Heart Association ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ; PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire d’Occlusion ; PDE : PhosphoDiEstérase ; PGI2 : ProstaGlandine I2 ; POD : Pression dans l’Oreillette Droite ; RVP : Résistance Vasculaire Pulmonaire ; sGC : Guanylate Cyclase soluble ; SvO2 : Saturation veineuse en Oxygène ; TM6 : Test de Marche de 6 min.

Références :

  1. PNDS. Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020. /small>
  2. ESC/ERS guidelines 2015. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Eur Heart J 2016;37(1 ):67-119.
  3. Humbert M. Pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pathophysiology. Eur Respir Rev. 2010 Mar;19(115):59-63.
  4. Kylhamma D, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018 Dec 14;39(47):4175-4181.
  5. Hoepper MM, et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur Respir J. 2017 Aug 3;50(2):1700740.