Prise en charge de l’HTAP

Quelle prise en charge une fois le diagnostic confirmé ?

Des mesures générales d’hygiène de vie peuvent être recommandées (éviction du tabac et de l’alcool) ou encore une activité physique afin de prévenir un déconditionnement physique excessif. ¹

Des traitements non spécifiques sont également recommandés : ¹

Anticoagulation par antivitamine K, sauf dans les formes associées d’HTAP, notamment à la sclérodermie systémique,
Diurétiques, en association avec un régime hyposodé,
Oxygénothérapie lorsqu’il existe une hypoxémie importante au repos. ¹

Des traitements médicamenteux spécifiques vont, quant à eux, cibler directement les voies impliquées dans la dysfonction de la cellule endothéliale pulmonaire.
Actuellement 4 cibles thérapeutiques différentes ont été identifiées : ^2,3

L’adénylate cyclase
La guanylate cyclase soluble
La phosphodiestérase 5
Les récepteurs de l’endothéline

Les traitements ciblés de l’HTAP n’ont pas été étudiés et ne sont donc indiqués qu’en cas de PAPm ≥ 25 mmHg, de PAPO ≤ 15 mmHg et de RVP ≥ 3 UW. ¹

Objectifs thérapeutiques et stratification du risque

La stratification du risque est déterminante tout au long de la prise en charge de l’HTAP : elle guide l’évolution de la stratégie thérapeutique. ^1,2
A chaque visite de suivi, l’évaluation du risque doit donc être systématique.¹

Cette évaluation doit inclure au minimum 4 examens : ¹

Des études montrent qu’une majorité de patients ne sont pas à l’objectif thérapeutique lors de leur 1^re évaluation, 3 à 6 mois après l’introduction d’un traitement. ^4,5

Quelle stratégie thérapeutique ?

Algorithme de prise en charge ^1,2

ARE : Antagoniste des Récepteurs de l’Endothéline ; HTAPi/h/a : HyperTension Artérielle Pulmonaire idiopathique/héritable/associée ; iPDE5 : Inhibiteurs de la PhosphoDiEstérase de type 5.

Éducation thérapeutique ^1,2

- L’éducation thérapeutique tient un rôle clé dans l’adhésion au traitement notamment dans les pathologies chroniques telles que l’HTAP.
- Elle est d’autant plus importante qu’elle permet de renforcer l’autonomie du patient vis à vis de problématiques inhérentes à une maladie rare, en particulier la méconnaissance de la pathologie.
- Au travers des patients, l’éducation thérapeutique permet d’informer les professionnels de santé, des problèmes rencontrés sur la maladie et ses traitements. Elle permet ainsi de renforcer la sécurité de la prise en charge des patients en ville.

Quel parcours médical dans l’HTAP ? ^1,2

AC : Adénylate Cyclase ; AMPc : Adénosine MonoPhosphate cyclique ; COX : CycloOXygénase ; ECE : Enzyme de Conservation de l’Endothéline ; ET-A/B : Endothéline A/B ; GMPc : Guanosine MonoPhosphate cyclique ;HTAPi/h/a : HyperTension Artérielle Pulmonaire idiopathique/héritable/associée ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; IC : Index Cardiaque ; NO : Monoxyde d’azote ; NT-proBNP : fragment du peptide natriurétique ; NYHA : New York Heart Association ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ; PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire d’Occlusion ; PDE : PhosphoDiEstérase ; PGI2 : ProstaGlandine I2 ; POD : Pression dans l’Oreillette Droite ; RVP : Résistance Vasculaire Pulmonaire ; sGC : Guanylate Cyclase soluble ; SvO2 : Saturation veineuse en Oxygène ; TM6 : Test de Marche de 6 min.

⁽¹⁾ PNDS. Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020.
⁽²⁾ ESC/ERS guidelines 2015. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Eur Heart J 2016;37(1 ):67-119.
⁽³⁾ Humbert M. Pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pathophysiology. Eur Respir Rev. 2010 Mar;19(115):59-63.
⁽⁴⁾ Kylhamma D, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018 Dec 14;39(47):4175-4181.
⁽⁵⁾ Hoepper MM, et al. Mortality in pulmonary arterial hypertension: prediction by the 2015 European pulmonary hypertension guidelines risk stratification model. Eur Respir J. 2017 Aug 3;50(2):1700740.