Hypertension artérielle pulmonaire versus hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Groupe 1 : HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP)
L’HTAP représente le groupe 1 des HTP. Elle fait partie des hypertensions pulmonaires pré-capillaires. 1
L’HTAP regroupe différentes formes de la maladie, caractérisées par un intense remodelage des artères pulmonaires de petits calibres. 1
Ces formes d’HTP sont déclenchées par une prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses vasculaires, conduisant à une réduction anormale et progressive des lumières vasculaires. 1,2
Les patients pourront être pris en charge par des traitements médicamenteux ciblés accompagnés par des mesures générales d’hygiène de vie et, dans certaines situations, de traitements non spécifiques. 1,3
L’HTAP est une affection grave. En effet, malgré les progrès thérapeutiques récents, il n’existe pas de traitement curatif. L’objectif principal des thérapeutiques est l’amélioration de la survie. L’ultime recours thérapeutique est la transplantation bipulmonaire (ou cardiopulmonaire). 1
Groupe 4 : HyperTension Pulmonaire ThromboEmbolique Chronique (HTP-TEC)
L’HTP-TEC fait partie du groupe 4. Elle fait également partie des hypertensions pulmonaires précapillaires. 4
Elle correspond à une forme d’HTP déclenchée par la présence de thrombi organisés obstruant les artères pulmonaires. L’échec de l’élimination des thrombi conduit à une obstruction thromboembolique persistante organisée au niveau des artères proximales. 5,6
En plus de l’occlusion proximale des artères pulmonaires, certains patients développent également une microvasculopathie distale plus ou moins sévère, due notamment à l’augmentation de la force de cisaillement. 5,6
Dans de nombreux cas, l’HTP-TEC peut-être potentiellement guérie par une intervention chirurgicale appelée thromboendartériectomie (TEA), qui consiste à retirer le matériel thrombotique des artères pulmonaires. 3,7
Les patients inéligibles à la TEA pourront bénéficier d’un traitement médicamenteux ou d’une angioplastie pulmonaire par ballonnet (APB). 3,7
L’HTP-TEC et l’HTAP constituent 2 groupes distincts dans l’hypertension pulmonaire. Ils présentent un lien physiologique commun et des symptômes similaires, mais se différencient sur de nombreux points, comme le montrent les deux tableaux ci-dessous : 3,8,9
Cartographie des centres de compétence
Vous pouvez diriger vos patients vers l’association HTaPFrance. Ils pourront ainsi obtenir des informations complémentaires sur la prise en charge de leur maladie et échanger avec d’autres patients. www.htapfrance.com
APB : Angioplastie Pulmonaire par Ballonnet ; CC : Centre de Compétence ; CR : Site coordonnateur. Centre de Référence de l’hypertension pulmonaire Hôpital Bicêtre 78 rue du Général Leclerc 94275 Le Kremlin-Bicêtre ; SC : Site Constitutif. Hôpital Marie Lannelongue 133, avenue de la Résistance 92350 Le Plessis Robinson ; TEA : ThromboEndArtériectomie.
(1) PNDS. Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020.
(2) Bordenave J, et al. Nouveau regard sur la physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire. Rev Mal Respir. 2019 Apr;36(4):433-437.
(3) ESC/ERS guidelines 2015. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Eur Heart J 2016;37(1):67-119.
(4) Simonneau G, et al. Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53:1801913.
(5) Simonneau G, et al. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017;26:160112.
(6) Klok FA, et al. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Eur Respir J 2020.
(7) Madani M, et al. The changing landscape of chronic thromboembolic pulmonary hypertension management. Eur Respir Rev 2017;26:170105.
(8) Humbert M. Pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pathophysiology. Eur Respir Rev 2010;19:59–63.
(9) Lang I. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a distinct disease entity. Eur Respir Rev 2015;24:246–52.