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HYPERTENSION PULMONAIRE

Journée mondiale de l’hypertension pulmonaire

L’Hypertension Pulmonaire (HTP) est un état physiopathologique correspondant à une élévation des pressions artérielles et regroupe différentes pathologies qui touchent les artères pulmonaires de petits calibres. Si les différentes formes d’HTP présentent des caractéristiques physiopathologiques particulières, elles partagent plusieurs processus sous-jacents communs. Renseignements et ressources utiles pour accompagner vos patients face à cette maladie rare dans notre espace dédié

18/10/2022
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Place de la scintigraphie dans le diagnostic de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
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Echocardiographie et coeur droit
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Hypertension Pulmonaire Thromboembolique Chronique
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Cas clinique Marc
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Définition

L’HyperTension Pulmonaire Thromboembolique Chronique (HTP-TEC) est une maladie rare et grave définie par une augmentation chronique de la pression artérielle pulmonaire. 1 L’HTP-TEC se caractérise par la persistance et l’organisation fibreuse de caillots au sein des artères et par un remodelage vasculaire pulmonaire dans les territoires non occlus. 4 Le développement de l’HTP-TEC peut survenir plusieurs années après une embolie pulmonaire qui a pu passer inaperçue. 5 Comment se développe l’HTP-TEC ? HTP : HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire ThromboEmbolique Chronique ;PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire d’Occlusion ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ;
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Prise en charge de l’HTAP

Quelle prise en charge une fois le diagnostic confirmé ? Des mesures générales d’hygiène de vie peuvent être recommandées (éviction du tabac et de l’alcool) ou encore une activité physique afin de prévenir un déconditionnement physique excessif. 1 Des traitements non spécifiques sont également recommandés : 1 Anticoagulation par antivitamine K, sauf dans les formes associées d’HTAP, notamment à la sclérodermie systémique, Diurétiques, en association avec un régime hyposodé, Oxygénothérapie lorsqu’il existe une hypoxémie importante au repos. 1 Des traitements médicamenteux spécifiques vont, quant à eux, cibler directement les voies impliquées dans la dysfonction de la cellule endothéliale pul […]
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Diagnostic de l’HTAP

Devant une suspicion d’HTP, le diagnostic de l’HTAP repose sur les résultats obtenus aux examens ci-dessous. 1,2 Protocole National de Diagnostic et de Soins 2020 (PNDS) :Algorithme de diagnostic de l’HTAP 1,2 Évaluation initiale du pronostic L’évaluation pronostique est une étape essentielle dès le diagnostic posé. Elle guide la prise en charge thérapeutique initiale. 2 L’évaluation de la sévérité de l’HTAP repose sur une combinaison de paramètres cliniques, biologiques, fonctionnels, hémodynamiques ainsi que la capacité à l’exercice et la fonction ventriculaire droite. 2 Ces paramètres cliniques ont un impact pronostique. L’utilisation combinée de ces paramètres au diagnostic permet ainsi […]
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Symptômes de l’HTAP

Les caractéristiques cliniques de l’HTAP sont peu spécifiques et communes à d’autres formes d’hypertensions pulmonaires. Elles sont principalement liées à la progression de la dysfonction ventriculaire droite : 1,2 Certains facteurs de risque sont associés à une HTAP : sclérodermie systémique, parents du premier degré atteint d’une HTAP familiale, mutation sur un des gènes de prédisposition à l’HTAP, cardiopathies congénitales, hypertension portale au moment du bilan d’une pré-greffe hépatique. 2 HTAP : HyperTension Artérielle Pulmonaire.
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Définition

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) fait partie des hypertensions pulmonaires pré-capillaires, caractérisées par une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant aboutir à une défaillance cardiaque droite 1 C’est une pathologie rare et grave, qui peut engager le pronostic vital du patient. 1 L’HTAP regroupe différentes formes de la maladie, toutes caractérisées par un intense remodelage des artères pulmonaires de petit calibre. 1 Les différentes formes d’HTAP 1-3 Comment se développe l’HTAP ? Le développement de l’HTAP est lié à une prolifération des cellules endothéliales et musculaires lisses vasculaires, entraînant une réduction anormale et progressi […]
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Hypertension artérielle pulmonaire versus hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Groupe 1 : HyperTension Artérielle Pulmonaire (HTAP) L’HTAP représente le groupe 1 des HTP. Elle fait partie des hypertensions pulmonaires pré-capillaires. 1 L’HTAP regroupe différentes formes de la maladie, caractérisées par un intense remodelage des artères pulmonaires de petits calibres. 1Ces formes d’HTP sont déclenchées par une prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses vasculaires, conduisant à une réduction anormale et progressive des lumières vasculaires. 1,2 Les patients pourront être pris en charge par des traitements médicamenteux ciblés accompagnés par des mesures générales d’hygiène de vie et, dans certaines situations, de traitements non spécif […]
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Cibles pharmacologiques de l’HTP

Un équilibre entre la vasoconstriction et la vasodilatation, créé par différents facteurs de stimulation et d’inhibition, permet normalement de maintenir une pression adéquate dans les artères pulmonaires. 1 Dans l’HTP, la dérégulation de multiples molécules au niveau pulmonaire entraîne un déséquilibre en faveur d’une vasoconstriction, et d’une élévation de la pression dans les artères pulmonaires.2 4 cibles potentielles ont été identifiées : 3 les récepteurs de la prostacycline, la guanylate cyclase soluble (sGC), les récepteurs de l’endothéline, la phosphodiestérase de type 5 (PDE5). Des traitements pharmacologiques ont été développés pour cibler ces molécules. 3 Adapté […]
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Epidémiologie de l’HTP

L’HTP est relativement rare, on estime sa prévalence à environ 1 % de la population générale, elle peut monter jusqu’à 10 % chez les personnes âgées de plus de 65 ans.1 L’HTP touche davantage les femmes : sa prévalence serait presque 2 fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.2 Les formes d’HTP les plus fréquentes Dans les pays développés, les groupes 2 et 3 représentent à eux seuls presque l’intégralité des cas d’HTP. 1 Bien que les groupes 2 et 3 représentent une large majorité de patients, il y a en proportion très peu d’informations cliniques et démographiques disponibles sur ces 2 segments de la population. 3 Les formes d’HTP les plus étudiées HTAP : HyperTension Artér […]
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Pour ma pratique
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HTP-TEC
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HTP

L’Hypertension Pulmonaire (HTP) est un état physiopathologique correspondant à une élévation des pressions artérielles pulmonaires. 1 L’HTP regroupe différentes pathologies qui touchent les artères pulmonaires de petits calibres, entraînant : 1,2,3 Une augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires Une réduction de la capacité à l’effort Une augmentation de l’insuffisance ventriculaire droite Et, à terme, un décès prématuré Si les différentes formes d’HTP présentent des caractéristiques physiopathologiques particulières, elles partagent plusieurs processus sous-jacents communs : 2,3 Vasoconstriction Remodelage vasculaire (prolifération) Thrombose et fibrose dans les va […]
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HTAP
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