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HTP

Être sensibilisé et mieux dépister l’HTP

Dans le monde, environ 1% de la population est touchée par l’Hypertension Pulmonaire (HTP), une pathologie qui englobe certaines formes plus rares pour lesquelles la sensibilisation et le dépistage sont des enjeux majeurs. (1)

Comment MSD vous aide à répondre à vos enjeux dans l’hypertension pulmonaire ?

Le diagnostic et le traitement rapides de l’hypertension pulmonaire sont décisifs pour améliorer la qualité de vie des patients.
Nous nous engageons à faire connaître et à faciliter le diagnostic précoce de cette maladie.

Définition hémodynamique de l’HTP (ESC/ERS 2022)

L’Hypertension Pulmonaire (HTP) est un état physiopathologique correspondant à une élévation des pressions artérielles pulmonaires. (2)

Signes cliniques de l'HTP

DC : Débit Cardiaque ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ; PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire d’Occlusion ; RVP : Résistances Vasculaires Pulmonaires ; UW : Unités Wood.

Cibles pharmacologiques HTP

Cibles pharmacologiques d’HTP

Quatre cibles ont été identifiées pour le traitement pharmacologique de l’hypertension pulmonaire. (3)

Les 5 groupes d’HTP

La classification de l’hypertension pulmonaire comprend cinq groupes déterminés selon des critères physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques. Cette pathologie est souvent associée à une maladie sous-jacente. (3)

GROUPE 1

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

  • Idiopathique/héritable
  • Conditions associées

GROUPE 4

HTP associée à une obstruction artérielle pulmonaire

  • HTP thromboembolique chronique (HTP-TEC)
  • Autres obstructions pulmonaires

Les formes d’HTP les plus étudiées

GROUPE 1

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

48 à 55 cas/million d’adultes. (3)
(Ces chiffres sont une estimation européenne)

GROUPE 4

HTP associée à une obstruction artérielle pulmonaire (HTP-TEC)

47 cas /million d’adultes. (8)
(Ce chiffre est une estimation dans la population française)

Les formes d’HTP les plus fréquentes

Dans les pays développés, le groupe 2 (HTP associée à une atteinte du coeur gauche) et le groupe 3 (HTP associée à une maladie pulmonaire) représentent à eux seuls presque l’intégralité des cas d’HTP.(3)

HTAP : HyperTension Artérielle Pulmonaire ; HTP : HyperTension Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire Thrombo-Embolique Chronique

Aide au diagnostic d’HTP

Face à une suspicion d’hypertension pulmonaire, un diagnostic doit être établi. Retrouvez ici les examens indiqués dans votre démarche d’évaluation. (3)

HTAP et HTP-TEC, quelles différences ?

L’HTP-TEC et l’HTAP constituent deux groupes distincts dans l’hypertension pulmonaire. Ils présentent un lien physiologique commun, mais se différencient sur de nombreux points comme le montre ce tableau : (3)

Une physiopathologie et des symptômes communs…  (3-6)

Lien physiopathologique commun : dysfonction endothéliale/déplétion de NO
Prolifération anormale de cellules endothéliales et musculaires lisses dans les parois vasculaires

Symptômes communs : essoufflement, fatigue, faiblesse, syncope

… avec des causes et des facteurs de risque différents… (3-6)

HTP-TEC

HTAP

Facteurs de risque

  • Antécédent de thrombose veineuse profonde (TVP)/Embolie pulmonaire, TVP récurrente
  • Thrombocytémie essentielle
  • Polycythémie vraie
  • Chirurgie majeure
  • Shunt ventriculo-atrial
  • Splénectomie
  • Syndrome anti-phospholipides
  • Pacemaker, chambre implantable
  • Hormonothérapie thyroïdienne substitutive à forte dose
  • Cancer
  • MICI
  • Taux élevés de facteur VIII
  • Mutation génétique, histoire familiale d’HTAP
  • Certains médicaments/toxiques
  • VIH
  • Connectivite (sclérodermie systémique)
  • Cardiopathie congénitale
  • Hypertension portale

Étiologie

  • Chez les patients avec un antécédent d’embolie pulmonaire (EP), l’embolie peut ne pas avoir disparu
  • Étiologie incertaine chez les patients sans antécédent d’EP connu
  • Idiopathique
  • Héritable
  • Associée à la prise de certains médicaments/toxiques
  • Associée à d’autres pathologies
  • Autres

… engendrant des résultats d’examens et des traitements distincts.  (3,6)

Échocardiographie transthoracique (ETT)
Scintigraphie de ventilation/perfusion (V/Q)

Défaut de perfusion ?

Défaut de perfusion : OUI

Défaut de perfusion : NON

  • Angioscanner pulmonaire par tomodensitométrie
  • Cathétérisme cardiaque droit
  • Angiographie pulmonaire
  • Cathétérisme cardiaque droit (CCD)
  • Test de vasoréactivité aiguë au monoxyde d’azote

Traitements

  • Anticoagulant au long cours
  • TEA pour les patients jugés opérables
  • Traitement médical ciblé autorisé
  • APB
  • Traitements ciblés de l’HTAP, ciblant les voies dysfonctionnelles dans les cellules endothéliales
  • Inhibiteurs calciques pour les patients répondeurs au test de vasoréactivité aiguë au monoxyde d’azote (NO)

APB : Angioplastie Par Ballonet ; EP : Embolie Pulmonaire ; ETT : Echocardiographie TransThoracique ; HTAP : HyperTension Artérielle Pulmonaire ; HTP-TEC : HyperTension Pulmonaire Thrombo-Embolique Chronique ; MICI : Maladies Inflammatoires Chroniques de l’Intestin ; NO : Monoxyde d’azote (Nitrogen Oxide) ; TEA : ThromboEndArtériectomie ; VIH : Virus de l’Immunodéficience Humaine.

Les centres experts en France

Retrouvez un centre expert près de votre établissement et sur tout le territoire français 

Pour aller plus loin…

Retrouvez toute l’information utile pour votre pratique et vos patients sur les formes d’hypertension pulmonaire les plus étudiées :  

Références

(1) Hoeper MM, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr;4(4):306-22.
(2) Camboulive A, et al. Nouvelles définitions et classification de l’hypertension pulmonaire. La lettre du pneumologue. Vol. XXIII-n°1-janvier-février 2020.
(3) Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):⁠3618-3731.
(4) Savale L, et al. Protocole national de diagnostic et de soin. Hypertension artérielle pulmonaire. Mars 2020.
(5) Humbert M. Pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: pathophysiology. Eur Respir Rev 2010;19:59–63.
(6) Lang I. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a distinct disease entity. Eur Respir Rev 2015;24:246–52.
(7) Sanchez O, et al. Épidémiologie de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. La Lettre du Pneumologue. Vol. XXIV – n° 2 – mars-avril 2021.
(8) Cottin V, et al. Identifying chronic thromboembolic pulmonary hypertension through the French national hospital discharge database. PLoS ONE 2019;14:e0214649.