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Prise en charge des cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France : état des lieux et perspectives d’amélioration


Un constat préoccupant

En France, l’incidence globale des cancers biliaires reste faible, avec 2 000 à 4000 nouveaux cas estimés par an1. Ils se divisent en trois sous-types : le cholangiocarcinome intrahépatique (iCCA), le cholangiocarcinome extra-hépatique (eCCA) et le carcinome de la vésicule biliaire2. Parmi eux, le cholangiocarcinome intrahépatique (iCCA) est une tumeur rare, dont l’incidence est en augmentation3.

L’étude nationale menée par le Pr Cindy Neuzillet, basée sur les données PMSI 2014-2015, a révélé une situation particulièrement préoccupante pour les iCCA : 3 650 nouveaux cas ont été recensés, soit environ 1 825 cas par an, un chiffre nettement supérieur aux estimations précédentes (0,2/100 000 habitants)3.

Le profil des patients atteints d’iCCA reflète la gravité de la maladie. Au moment du diagnostic, l’âge médian est de 73 ans, avec 60 % des patients âgés de plus de 70 ans. Dans 35 % des cas, les patients présentent des métastases ainsi que des symptômes évocateurs d’un cancer avancé, tels que l’ictère, l’anémie, l’ascite ou encore la cholangite3.

Les résultats de l’étude menée par le Pr Cindy Neuzillet et son équipe mettent en évidence des parcours de soins complexes et préoccupants :

Optimiser la prise en charge des iCCA : recommandations des experts régionaux ACABI

Les livres blancs de l’Association Contre les Cancers Biliaires (ACABI) ont été élaborés par des panels d’experts régionaux (hépato-gastroentérologues, oncologues, chirurgiens hépato-biliaires, radiologues, anatomopathologistes, biologistes moléculaires), afin de dresser un état des lieux de la prise en charge des cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France et de proposer des axes d’amélioration adaptés aux spécificités locales.

La prise en charge des cholangiocarcinomes est décrite comme particulièrement complexe, en raison de la rareté de ces tumeurs, de leur hétérogénéité anatomique et moléculaire, ainsi que de leur diagnostic souvent tardif 2,4. Dans sa publication, le Pr Cindy Neuzillet s’est intéressée spécifiquement aux cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France3. À partir des données PMSI 2014-2015, elle dresse un état des lieux détaillé des parcours de soins et identifie des freins structurels et organisationnels propres à cette pathologie. En complément, des recommandations ont été formulées par les experts régionaux de l’Alliance Contre les Cancers Biliaires (ACABI) et regroupées dans une série de livres blancs. 7-13

  1. Apport de l’immunothérapie dans le traitement des cancers des voies biliaires avancés. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0007455122004647?via%3Dihub
  2. Bridgewater J, Galle PR, Khan SA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of intrahepatic cholangiocarcinoma. J Hepatol. 2014;60(6):1268–1289.
  3. Neuzillet C, Emery C, Teissier C, Bouée S, Lièvre A. Patient healthcare trajectories of intrahepatic cholangiocarcinoma in France: a nationwide retrospective analysis. Lancet Reg Health Europe. 2022;15:100324.
  4. Valle JW, Borbath I, Khan SA, et al. Biliary cancer: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2016;27(suppl_5):v28–v37.
  5. Mosele F, Remon J, Mateo J, et al. Recommendations for the use of next-generation sequencing (NGS) for patients with metastatic cancers: a report from the ESMO precision medicine working group. Ann Oncol. 2020;31(11):1491–1505.
  6. Société Nationale Française de Gastro-Entérologie (SNFGE). Cancer des voies biliaires — Recommandations. https://www.snfge.org/content/8-cancer-des-voies-biliaires.
  7. Livre blanc ACABI – Région Centre.
  8. Livre blanc ACABI – Région Est.
  9. Livre blanc ACABI – Région Nord.
  10. Livre blanc ACABI – Région Ouest.
  11. Livre blanc ACABI – Région Sud.
  12. Livre blanc ACABI – Région Sud-Est.
  13. Livre blanc ACABI – Région Sud-Ouest.

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