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Prise en charge des cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France : état des lieux et perspectives d’amélioration
Un constat préoccupant
En France, l’incidence globale des cancers biliaires reste faible, avec 2 000 à 4000 nouveaux cas estimés par an1. Ils se divisent en trois sous-types : le cholangiocarcinome intrahépatique (iCCA), le cholangiocarcinome extra-hépatique (eCCA) et le carcinome de la vésicule biliaire2. Parmi eux, le cholangiocarcinome intrahépatique (iCCA) est une tumeur rare, dont l’incidence est en augmentation3.
L’étude nationale menée par le Pr Cindy Neuzillet, basée sur les données PMSI 2014-2015, a révélé une situation particulièrement préoccupante pour les iCCA : 3 650 nouveaux cas ont été recensés, soit environ 1 825 cas par an, un chiffre nettement supérieur aux estimations précédentes (0,2/100 000 habitants)3.
Le profil des patients atteints d’iCCA reflète la gravité de la maladie. Au moment du diagnostic, l’âge médian est de 73 ans, avec 60 % des patients âgés de plus de 70 ans. Dans 35 % des cas, les patients présentent des métastases ainsi que des symptômes évocateurs d’un cancer avancé, tels que l’ictère, l’anémie, l’ascite ou encore la cholangite3.
Les résultats de l’étude menée par le Pr Cindy Neuzillet et son équipe mettent en évidence des parcours de soins complexes et préoccupants :
- Une mortalité précoce élevée : 24 % des patients décèdent dès la première hospitalisation3.
- Un accès limité aux traitements curatifs : seuls 14 % bénéficient d’une chirurgie, et 22 % reçoivent une chimiothérapie sans chirurgie3.
- Une prédominance des soins de support : 63 % des patients survivants n’ont reçu que des soins palliatifs3.
- Un recours majoritaire aux hôpitaux généraux : 59,8 % des patients ont été initialement pris en charge dans des CHG, dont près de 28,4 % via les urgences3.
- Un pronostic global défavorable à la survie globale à cinq ans. Tous stades confondus, il reste inférieur à 20 % 2,4.
Optimiser la prise en charge des iCCA : recommandations des experts régionaux ACABI
Les livres blancs de l’Association Contre les Cancers Biliaires (ACABI) ont été élaborés par des panels d’experts régionaux (hépato-gastroentérologues, oncologues, chirurgiens hépato-biliaires, radiologues, anatomopathologistes, biologistes moléculaires), afin de dresser un état des lieux de la prise en charge des cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France et de proposer des axes d’amélioration adaptés aux spécificités locales.
La prise en charge des cholangiocarcinomes est décrite comme particulièrement complexe, en raison de la rareté de ces tumeurs, de leur hétérogénéité anatomique et moléculaire, ainsi que de leur diagnostic souvent tardif 2,4. Dans sa publication, le Pr Cindy Neuzillet s’est intéressée spécifiquement aux cholangiocarcinomes intrahépatiques (iCCA) en France3. À partir des données PMSI 2014-2015, elle dresse un état des lieux détaillé des parcours de soins et identifie des freins structurels et organisationnels propres à cette pathologie. En complément, des recommandations ont été formulées par les experts régionaux de l’Alliance Contre les Cancers Biliaires (ACABI) et regroupées dans une série de livres blancs. 7-13
- Favoriser le diagnostic précoce, en sensibilisant les praticiens et en intégrant l’iCCA dans les programmes de surveillance des patients à risque.
- Structurer des filières de recours spécialisées pour améliorer la prise en charge rapide et l’orientation vers des centres experts.
- Favoriser l’accès au séquençage moléculaire, encore inégalement disponible sur le territoire, afin d’améliorer la caractérisation tumorale et d’identifier des altérations moléculaires actionnables5.
- Déployer une prise en charge nutritionnelle et fonctionnelle dès le diagnostic, en associant traitement actif et soins de support adaptés.
- Renforcer la formation continue des professionnels de santé et diffuser largement les recommandations actualisées6.
- Centraliser les interventions chirurgicales complexes dans des centres spécialisés disposant d’une expertise confirmée, et de développer des filières régionales.
- Promouvoir la recherche clinique et soutenir la création de registres régionaux pour améliorer la connaissance de la maladie.
- Apport de l’immunothérapie dans le traitement des cancers des voies biliaires avancés. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0007455122004647?via%3Dihub
- Bridgewater J, Galle PR, Khan SA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of intrahepatic cholangiocarcinoma. J Hepatol. 2014;60(6):1268–1289.
- Neuzillet C, Emery C, Teissier C, Bouée S, Lièvre A. Patient healthcare trajectories of intrahepatic cholangiocarcinoma in France: a nationwide retrospective analysis. Lancet Reg Health Europe. 2022;15:100324.
- Valle JW, Borbath I, Khan SA, et al. Biliary cancer: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2016;27(suppl_5):v28–v37.
- Mosele F, Remon J, Mateo J, et al. Recommendations for the use of next-generation sequencing (NGS) for patients with metastatic cancers: a report from the ESMO precision medicine working group. Ann Oncol. 2020;31(11):1491–1505.
- Société Nationale Française de Gastro-Entérologie (SNFGE). Cancer des voies biliaires — Recommandations. https://www.snfge.org/content/8-cancer-des-voies-biliaires.
- Livre blanc ACABI – Région Centre.
- Livre blanc ACABI – Région Est.
- Livre blanc ACABI – Région Nord.
- Livre blanc ACABI – Région Ouest.
- Livre blanc ACABI – Région Sud.
- Livre blanc ACABI – Région Sud-Est.
- Livre blanc ACABI – Région Sud-Ouest.
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